Należy pamiętać, ze przebieg choroby może być różny u różnych pacjentów. 

Wiele osób z PSC wiedzie zupełnie normalne życie. U innych mogą wystąpić takie objawy, jak przewlekłe zmęczenie, świąd skóry czy bóle brzucha. U niekórych pacjentów postęp choroby może doprowadzić do zaawansowanej choroby wątroby.  U tych pacjentów czasami konieczne jest przeszczepienie wątroby.