PSC można rozpoznać w każdym wieku, jednak  najczęściej jest diagnozowane w wieku od 30 do 50 r.ż. Należy pamiętać, że choroba może również wystąpić u dzieci. Chorują nieco częściej mężczyźni aniżeli kobiety. Większość osób z PSC ma również jedną lub więcej chorób o podłożu immunologicznym, jest to najczęściej zapalna choroba jelita grubego.